摘要：

非 典 型 脂 肪 瘤 性 肿 瘤（atypical lipomatous tumor,ALT）/ 高分化脂肪肉瘤（well-diff erentiated liposarcoma,WDLPS）占脂肪肉瘤的 40% ～ 45%，具 有 局 部 侵 袭 性，易复发但极少转移 [1]。 尽管 WDLPS 本 身转移风险极低，但可能进展为更具侵袭性的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposaroma,DDLPS），后者复发率和转移率显著升高 [2]。该病通常表现为局部占位性病变，对化疗反应不佳，手术切除是当前主要治疗手段，因肿瘤可导致局部压迫症状，故而部分病例需行减瘤术以缓解症状，WDLPS 患者据统计 5 年生存率可达 90%[3]。WDLPS 好发于四肢及腹膜后，偶见于睾丸旁区、纵隔及头颈部，而男性胸大肌下发病极为罕见。其诊断依赖病理学检查，可通过免疫组化及荧光原位杂交（fl uorescence in situ hybridization，FISH）检测 MDM2 和 CDK4 基因扩增以确诊。根据世界卫生组织（2002）软组织肿瘤分类标准，ALT 与 WDLPS 为同一疾病的不同命名，其组织学特征及生物学行为相同，区别仅在于肿瘤部位及手术切除程度。腹膜后或纵隔肿瘤因难以彻底切除，易复发，故多采用 ALT 诊断；而本例发生于胸大肌后间隙，完整切除后无残留，因此诊断为WDLPS，现报道如下。